Kleñved hêrezhel naouus dre vigennevid enzimatek ar mukopolisakaridoù trenkek ; ar re-mañ, reñverek, a vez yoc'het er gwiadoù hag ezvevennet dre an troazh ; erzerc'hadoù klinikel boasañ an anaez eo ar migornviweoù a stader en un niver a gleñvedoù, bet renket hervez 7 rizh (rummadur McKusick, 1966).