Preder

Geriadur ar vezekniezh

Xeroderma pigmentosumXeroderma pigmentosumXeroderma pigmentosum

Mideñv kroc'hen hêrezhel treuzkaset er mod aotozomek enkilek , anaez dibaot ha grevus kenan diwar ur gizidigezh ezreol eus ar c'hroc'hen ouzh skinoù an heol (ar skinoù dreistmouk), o tinodiñ er mabanvezh. Naouus eo dre zinodadur plakennoù pe angreizhoù kroc'hen, gant korrwazhiedusvolloù, strafuilhoù teñvel ha livegennel ha dinodadur yoc'hennoù kroc'hen liesel ha yud. Dedreiñ a ra etrezek ar marv er vabaniezh pe er grennardiezh.
Un distabilded kromozomel a vez lakaet war wel in vitro gant ar gwezherioù dargeneiat (ar skinoù dreistmouk) : dec'han a reont daskemmoù e luniadur an DNA, anezho amparadur un ere kreñv nevez kenamsav etre div dimin diaheul loet war an un gwidenn DNA. An disoc'h zo furmadur ur c'horvell kiklobutan etre an div dimin. Ar c'horvellekaat-se a zistumm hag a reuta an DNA, o virout ouzh an DNA polimeraz a zewerc'hañ enaoz ar widenn glokaus ragenep da geñver dasparañ an DNA, pezh a skoilh emrannadur ar c'helligoù. Ar peurliesañ e vez an disoc'h marv ar c'helligoù pe ar c'hankr, pa na vez ket an anaf-se ratreet gant enzim où (sl. instabilité chromosomique : syndromes d' ).


NOTENN :
Amañ dindan ez erouezer ur geñveriadenn etre kelligoù — nepred lakaet en ardizh ar skinoù dreistmouk — erlamet diouzh ur gouzrec'h bonan ha kelligoù ur gouzrec'h tizhet gant Xeroderma pigmentosum . An daou seurt kelligoù a lakaer da diñvañ ha goude en o lakaer en ardizh ur skinad dreistmouk. War-lerc'h ar skinatadur e vuzulier en div diñvadenn dedroadur dregantad an dimeroù timin en DNA a-gevreizh d'an amzer :

Kent War-lerc'h